نوشته شده در

وقتی سندرم تاول از بیماری خودایمنی خبر می دهد

سندرم تاول خود ایمنی

سندرم تاول خود ایمنی

سندرم تاول خود ایمنی گروهی از بیماری های پوستی نادر هستند. همانطور که از نام این سندروم مشخص است علت اصلی آن حمله سیستم ایمنی بدن خود فرد به پوست و غشای مخاطی دهان، بینی و دیگر بخش های بدن است که منجر به بروز تاول ها می شود. محققین انواع بسیاری از این اختلال را کشف کرده اند. اگرچه هنوز درمان قطعی برای رفع خود ایمنی بدن وجود ندارد اما پزشکان می توانند برای بهبود تاول ها و پیشگیری از عوارض درمان تجویز کنند.

 

علت سندرم خود ایمنی چیست؟

سیستم ایمنی سالم به مهاجمانی همچون ویروس، باکتری و قارچ حمله کرده و از بدن در مقابل عوامل بیماری زا دفاع می کند. اما در اختلالات خود ایمنی، سلول های این سیستم به دلایل نامشخص، بافت بدن خود فرد را ناشناخته تلقی کرده و به آن حمله می کنند. سیستم ایمنی پروتئین هایی به نام آنتی بادی میسازد که در مواجهه با عوامل خارجی ترشح می شوند. در سندرم تاول خود ایمنی آنتی بادی علیه سلول های بافت موکوسی و پوستی ساخته شده و آن ها را تخریب می کند. این تخریب پوستی منجر به ایجاد فاصله بین دو لایه پوستی و شکل گیری تاول می گردد. دلیل قطعی خود ایمنی هنوز مشخص نیست اما عواملی مانند جهش های ژنتیکی در بروز آن نقش دارند که ممکن است به دلایلی زیر ایجاد شود:

  • قرار گیری طولانی مدت در معرض نور فرابنفش یا خورشید
  • سموم آفت کش
  • هورمون ها
  • عفونت

 

برخی داروها نیز ممکن است منجر به بروز تاول شوند مانند:

  • داروهای ضد درد
  • داروهای مدر (ادرار آور) و سایر داروهای مصرفی برای کنترل فشار خون.
  • آنتی بیوتیک هایی مانند ستراکسال، سیلوکسان و پنی سیلین

تاول های خود ایمنی ناشی از مصرف داروها با قطع دارو معمولا از بین می روند.

 

نشانه های سندرم تاول

محل بروز تاول ها بنا بر نوع اختلال متفاوت است. برخی اختلالات منجر به تاول پوستی می شوند. در دیگر انواع تاول در غشاهای موکوسی داخل دهان، بینی، گلو، چشم و ناحیه تناسلی به وجود می آیند. تاول ها عموما دردناک بوده و خارش دارند. گاهی تاول ترکیده و منجر به بروز زخم می شود.

 

انواع سندرم تاول های خود ایمنی

این سندرم در چهار گروه دسته بندی می شود:

  • پمفیگوس
    گروهی از سندرم هایی که باعث ایجاد تاول در پوست و داخل دهان، بینی، گلو، چشم و ناحیه تناسلی می شوند. تاول ها نرم بوده و پوست آن ها به آسانی پاره می گردد.
  • پمفیگوئید
    این دسته ۳ زیرگروه دارد:
    ۱- بولوس پمفیگوئید: سالمندان بالاتر از ۷۰ سال را مبتلا می کند. خارش داشته و روی باز، سینه و شکم ظاهر می شوند.
    ۲- پمفیگوئید غشای مخاطی: داخل دهان، بینی، چشم، گلو و ناحیه تناسلی را درگیر می کند.
    ۳- پمفیگوئید بارداری: در دوران بارداری یا پس از زایمان در زنان مشاده می شود. با راش هایی بر روی شکم، بازو و ساق پا آغاز و سپس به تاول تبدیل می شوند.
  • درماتوزیس بولوسا IgA
    سیستم ایمنی مقدار زیادی آنتی بادی نوع IgA میسازد که عملکرد طبیعی آن مقابله با باکتری، سموم و ویروس است. این سندرم دو نوع دارد.
    ۱- درماتیس هرپسی: افراد مبتلا به سلیاک (حساسیت به گلوتن) را مبتلا می کند. منجر به بروز تاوله ای منتشره روی زانو، آرنج، پوست سر و باسن می شود.
    ۲- ﺩﺭﻣﺎﺗﻮﺯﻳﺲ خطی IgA: منجر به ظهور تاول های جدید در اطراف تاول های پوستی قبلی شده و مانند انواع دیگر غشای مخاطی را درگیر میکند.
  • اپیدرمولیز بولوسا اکتسابی
    بیشتر بزرگسالان میانسال و سالمند را مبتلا می کند. پوست به شدت آسیب پذری و شکننده شده و با هر آسیب خفیفی تاول به وجود می آید.

عوارض و مشکلات ناشی از سندرم تاول

  • ترکیدن تاول ها و ایجاد عفونت
  • باقی ماندن جای تاول و اسکار
  • تاول در چشم بینایی را تحت تاثیر قرار می دهد
  • در دهان منجر به بیماری لثه و از دست دادن دندان می شود
  • وجود تاول در گلو یا ریه می تواند تنفس، بلع و غذا خوردن را مشکل سازد

تشخیص تاول های ناشی از خود ایمنی توسط پزشک

پزشک با مشاهده و معاینه تاول ها میت واند نوع آن را تشخیص دهد. همچنین ممکن است یکی از آزمایشات زیر را انجام دهد:

  • بیوپسی تاول
    یک قسمت از تاول برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می شود.بیوپسی نشان می دهد که لایه های پوستی در کدام قسمت از یکدیگر جدا شده اند.
  • ایمونوفلورسانس مستقیم
    یک ماده شیمیایی روی نمونه بیوپسی پوستی قرار داده شده و سپس آزمایش آنتی بادی روی آن انجام می شود.آنتی بادی های پوست نشان می دهند که نوع خود ایمنی چیست.
  • آزمایش خون
    آزمایش خون برای بررسی آنتی بادی و شمارش آنها خود ایمنی را تایید کرده و شدت و نوع آن را نیز مشخص می کند.

 

درمان تاول های خود ایمنی

داروهای مورد استفاده برای درمان این اختلال عموما پاسخ سیستم ایمنی و فعالیت آن را کاهش می دهند و به این ترتیب از حمله به پوست و غشای مخاطی جلوگیری می کنند. درمان شامل داروهای زیر است:

  • داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
  • کورتیکواستروئیدها که التهاب را نیز کاهش می دهند
  • داروهای بیولوژیک که در برخی درمان های ضد سرطان نیز کاربرد دارند

ترکیدن تاول ها خطر عفونت را بالا می برد که برای پیشگیریا ز آن داروهای زیر استفاده می شوند:

  • آنتی بیوتیک
  • ضد ویروس
  • ضد قارچ

در موارد شدید سندرم ممکن است از درمان های زیر استفاده شود:

  • ایمونوگلوبولین تزریقی که به صورت فراورده خونی تزریق می شود.
  • پلاسمافرز دارویی است که آنتی بادی های موجود درخ ون را از بین می برد.

 

مراقبت های خانگی از سندرم تاول

  • موضع را تمیز و خشک نگاه دارید
  • مراقب سلامت دهان و دندان خود باشید
  • به طور منظم ملحفه، حوله و لباس های خود را بشویید
  • از ترکاندن تاول ها خودداری کنید مگر اینکه پزشک این کار را انجام دهد