نوشته شده در چهارشنبه, ۹ مرداد ۱۳۹۸

همه چیز درباره هیرشپرونگ

هیرشپرونگ

هیرشپرونگ نوزاد | بیماری هیرشپرونگ چیست؟

هیرشپرونگ نوعی بیماری مادرزادی است که روده بزرگ را تحت تاثیر ثرار داده و منجر به مشکل در مسیر حرکت غذای هضم شده و دفع نوزاد می گردد. در این بیماری نوزاد فاقد گیرنده های عصبی در عضلات روده است. بنابراین حرکات دودی شکل روده ای به خوبی انجام نمی شوند. نوزاد مبتلا در چند روز بعد از تولد به دلیل فقدان حرکات دودی روده دفع مدفوع ندارد. گاهی در موارد خفیف این بیماری تا کودکی تشخیص داده نمی شود. در موارد نادری هیرشپرونگ در بزرگسالی مشخص می شود. درمان اصلی آن بایپس یا بریدن و خارج کردن بخخشی از روده بزرگ است.

 

علائم بیماری هیرشپرونگ در نوزادان

نشانه ها و علائم این بیماری بر اساس شدت آن متفاوت است. علائم معمولا کمی بعد از تولد ظاهر می شوند اما گاهی تا چندین سال هیچ نشانه ای ندارد. رایج ترین نشانه عدم دفع در ۴۸ پس از تولد نوزاد است. سایر علائم عبارتند از:

  • ورم شکم
  • استفراغ که دارای قطعات سبز یا قهوه ای باشد
  • یبوست یا گاز روده
  • اسهال
  • درد شکم
  • کند شدن روند رشد
  • کاهش وزن گیری

 

علائم بیماری هیرشپرونگ در کودکان

علائم در کودکان شامل موارد زیر است:

  • باد کردن شکم
  • یبوست شدید
  • گاز روده
  • خستگی مفرط

 

علل ایجاد بیماری هیرشپرونگ

علت مشخص این بیماری دقیقا مشخص نشده است. اما طبق مشاهدات شیوع آن به صورت خانوادگی بوده و ممکن است عوامل ژنتیکی در آن دخیل باشند. این بیماری زمانی ایجاد می شود که سلول های عصبی کولن به طور کامل شکل نگرفته اند. این سلول های عصبی انقباضات و حرکات دودی شکل عضلات روده ای را کنترل می کنند. بدون این انقباضات عضلانی مدفوع نمی تواند در طول روده حرکت کرده و دفع شود.

 

ریسک فاکتورهای ابتلا به هیرشپرونگ

  • سابقه خانوادگی ابتلا
    اگر یکی از فرزندان شما مبتلا به این بیماری است، احتمال ابتلای فرزندان آینده شما نیز وجود دارد. حدود ۵۰% از مبتلایان دارای یک یا چند جهش یا ناهنجاری ژنتیکی هستند. اما این به این معنی نیست که هر فرد دارای این ناهنجاری ها لزوما مبتلا خواهد شد. بلکه تعداد و نوع این ناهنجاری ها و بروز آن ها در این مورد نقش تعیین کننده دارند.
  • جنسیت
    هیرشپرونگ در مردان شیوع بالاتری دارد
  • ابتلا به دیگر بیماری های ارثی
    هیرشپرونگ با ابتلا به برخی بیماری های ارثی دیگر مانند سندرم داون یا بیماری قلبی مادرزادی در ارتباط است.

 

عوارض هیرشپرونگ

۳۰ الی ۴۰% کودکان مبتلا به هیرشپرونگ دچار عفونت و التهابات جدی روده باریک و روده بزرگ می شوند. این عارضه با تب، اسهال و استفراغ شدید همراه است. التهاب و عفونت روده بسیار خطرناک بوده و باید سریعا تحت اقدامات درمانی قرار بگیرد. سپسیس یا عفونت خونی عارضه ی دیگر این بیماری است.

 

درمان بیماری هیرشپرونگ

تقریبا در تمام موارد درمان شامل جراحی برداشتن قطعه ای از روده است که دچار مشکل عصبی است. سه مرحله جراحی استاندارد روده برای رفع این مشکل وجود دارد. امروزه بیشتر درمان های جراحی هیرشپرونگ یک مرحله ای انجام می شوند. برای نوزادانی که نارس، با وزن کم یا بیمار هستند جراحان معمولا مسیر درمانی امن تر و چند مرحله ای را توصیه می کنند.

 

جراحی روده و استومی هیرشپرونگ

در مرحله اول پس از برداشتن قسمت ناکارآمد روده، دو انتهای روده روی سطح شکم بخیه می شوند. این عمل نوعی استومی موقت به نام کلستومی است. کلستومی نوزادان برای استراحت روده و ترمیم آن ضروری است. پس از جراحی نوزاد نیاز به یک کیسه استومی دارد که روی حفره ایجاد شده روی سطح شکم متصل شده و مدفوع داخل آن تخلیه می شود. پس از مدتی نوزاد تحت جراحی بستن استومی موقت قرار می گیرد. اگر می خواهید راجع به عمل استومی بیشتر بدانید پست زیر را مطالعه نمایید.

بر روی لینک کلیک کنید: همه چیز درباره‎ی استومی

.